Penyebab Kelainan perdarahan (diatesis hemoragik)

Kelainan Pendarahan
Kelainan perdarahan (diatesis hemoragik) dapat disebabkan oleh peningkatan kerapuhan pembuluh darah, Akelainan trombosit, defek koagulasi atau beberapa kombinasi lainnya. Evaluasi keadaan ini memerlukan pemeriksaan laboratorium:
• Waktu perdarahan (bleeding time)
• Hitung trombosit
• Waktu protrombin (prothrombin time)
• Waktu parsial tromboplastin (partial thronzboplastin time)
• Pemeriksaan khusus (misalnya kadar faktor pembekuan).

Peningkatan Fragilitas Vaskular
Kelainan peningkatan fragilitas vaskular relatif sering ditemukan kendati biasanya tidak menyebabkan perdarahan serius; keadaan ini secara tipikal hanya menimbulkan perdarahan petekie atau purpura; waktu perdarahannya bervariasi. Terdapat beberapa keadaan yang menyebabkan peningkatan fragilitas vaskular:

• Infeksi:
Khususnya meningokokus dan riketsia; mekanisme yang mendasari adalah vaskulitis atau DIC/koagulasi intravaskular diseminata (akan dibahas kemudian).

• Reaksi obat:
Seiring terjadi akibat pengendapan kompleks imun dalam dinding pembuluh darah disertai vaskulitis hipersensitivitas.

• Dukungan vaskular yang buruk:
Sintesis kolagen yang abnormal (misalnya pada penyakit skorbut atau sindrom Ehlers-Danlos), kehilangan jaringan penyangga perivaskular (misalnya pada sindrom Cushing) atau pengendapan amiloid dalam dinding vaskular.

• Purpura Henoch-SchOnlein:
Reaksi hipersensitivitas sistemis yang penyebabnya tidak diketahui dan ditandai oleh ruam purpura, nyeri abdomen, poliartralgia serta glomerulonefritis akut; penyakit ini berkaitan dengan pengendapan kompleks imun dalam pembuluh darah dan bagian mesangial glomerulus.

Trombositopenia
Berkurangnya jumlah trombosit (platelet) pada dasarnya ditandai oleh perdarahan, petekie yang paling sering berasal dari pembuluh darah kecil kulit dan membran mukosa. Trombositopenia harus terjadi dengan intensitas yang berat (10.000-20.000 trombosit per mm”; kisaran nilai rujukannya adalah 378 ® Sel Darah Merah dan Kelainan Perdarahan
150.000-300.000/mm”) sebelum perdarahan terlihat secara klinis. Penyebab trombositopenia dapat digolongkan menjadi lima kategori utama:

• Berkurangnya produksi:
Trombositopenia terjadi karena megakariopoiesis yang tidak efektif (misalnya pada keadaan megaloblastik) atau karena penyakit sumsum tulang yang menyeluruh dan juga memengaruhi jumlah megakariosit (misalnya anemia aplastik, penyakit kanker yang menyebar).

• Berkurangnya lama hidup:
Trombositopenia terjadi karena penghancuran trombosit yang dimediasi oleh sistem imun; keadaan ini biasanya disertai dengan kompensasi hiperplasia sumsum yang bersifat megakariositik. Trombositopenia karena berkurangnya lama hidup trombosit dapat terjadi pasca-pajanan obat (misalnya kina. kuinidin, metildopa, heparin) atau pasca-infeksi (khususnya infeksi HIV [human imintinodeficiency virus]). Defisiensi trombosit yang disebabkan oleh konsumsi sering terjadi pada koagulopati sistemis (DIC, sindrom uremik hemolitik, thrombotic thrombocytopenia purpura).

• Sekuestrasi:
Trombosit tertahan di dalam pulpa merah limpa yang membesar.

• Dilusi:
Transfusi whole blood yang masif dapat menyebabkan penurunan relatif jumlah trombosit yang beredar karena penyimpanan yang lebih dari 24 jam pada suhu 4° C akan mengakibatkan sekuestrasi trombosit yang cepat dalam hati begitu transfusi dilakukan.

• HIV:
Trombositopenia terjadi karena jelas kompleks imun, antibodi antiplatelet dan supresi megakaryosit yang ditimbulkan oleh HIV.

Immune Thrombocytopenia Purpura
Immune thrombocytopenia purpura (ITP) meliputi dua bentuk penghancuran trombosit yang dimediasi oleh antibodi:

• ITP akut:
Kelainan yang swasirna ini paling sering terlihat pada anak-anak sesudah terinfeksi virus (misalnya infeksi virus rubela, sitomegalovirus, virus hepatitis, monontikleosis infeksiosa). Penghancuran trombosit disebabkan oleh auto antibodi anti trombosit yang transien.

• ITP kronik:
Auto antibodi trombosit (yang disintesis dalam lien)
biasanya ditujukan langsung pada salah satu dari dua antigen trombosit—kompleks glikoprotein membran trombosit lIb/Illa atau Ib/IX. Penghancuran trombosit yang terbungkus antibodi terjadi di dalam limpa. Splenektomi memberikan manfaat pada 75% hingga 80% pasien.

Gambaran Minis
ITP kronik secara khas terjadi pada orang dewasa, khususnya wanita dalam usia reproduktif. Biasanya sudah terdapat riwayat lama gejala mudah memar atau epistaksis tetapi kadang-kadang terjadi dengan onset yang mendadak dan disertai gejala petekie atau perdarahan internal (melena, hematuria). Perdarahan subaraknoid atau intraserebral merupakan kejadian langka tetapi serius. Bentuk idiopatik harus dibedakan dengan bentuk yang terjadi dalam konteks lupus eritematosus sistemis, AIDS, pajanan obat dan neoplasma limfoid.

Morfologi
Limpa memiliki ukuran yang normal kendati memperlihatkan kongesti sinusoid dan pusat-pusat germinal yang menonjol. Jumlah megakariosit dalam sumsum tulang juga meningkat.

Diagnosis
Diagnosis ditegakkan terutama berdasarkan gambaran klinis seperti petekie dan trombositopenia; biopsi sumsum tulang slapat dilakukan untuk memastikan peningkatan jumlah megakariosit. Waktu perdarahan akan memanjang sementara waktu protrombin dan partial thromboplastin time (PTT) tampak normal. Tes untuk antibodi anti trombosit tidak bisa diandalkan. Splenomegali dan limfadenopati sangat jarang terjadi; jika kedua keadaan ini dijumpai, kita harus mencurigai kemungkinan neoplasma limfoid.

Posted in: Pelajaran