Penatalaksanaan talasemia

Pemberian transfusi darah berupa sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar 11 g/dL. Kadar Hb setinggi ini akan mengurangi kegiatan hemopoesis yang berlebihan didalam sumsum tulang dan juga mengurangi absorpsi Fe dari traktus digestivus. Sebaiknya darah transfusi tersebut tersimpan kurang dari 7 hari dan mengandung leukosit yang serendah-rendahnya. Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya 10-20 ml/kg berat badan. Pasien dengan kadar Hb yang rendah untuk waktu lama, perlu ditransfusi dengan hati-hati dan sedikit demi sedikit. Frekuensinya sebaiknya sekitar 2-3 minggu. Sebelumnya dan sesudah pemberian trasfusi ditentukan kadar Hb dan hematokrit. Berat badan perlu dipantau, paling sedikit 2 kali setahun.

Pemberian chelatin agents (Desferal) secara teratur membantu mengurangi hemosiderosis. Obat diberikan secara intravena atau subkutan dengan bantuan pompa kecil. Di samping Desferal kini ada chelating agent oral yaitu antara lain Desferiprone. Manfaatnya lebih rendah dari pada Desferal dan memberikan bahaya fibrosis hati.

Hanya pada 10 kasus dari 134 pasien talasemia di Rumah sakit Dr. Sutomo telah dilakukan splenektomi. Splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada tanda-tanda hipersplenisme atau kebutuhan transfusi yang meningkat atau karena sangat besarnya limpa. Cara sederhana untuk membantu menentukan indikasi splenektomi adalah menghitung indeks derajat menurunnya Hb diantara 2 transfusi.

Pasca spelenektomi dokter perlu waspada terhadap infeksi. Pemberian antibiotik kadang-kadang perlu sebagai usaha pencegahan terutama apabila infeksi sering kambuh, misalnya dengan penisilin oral. Gambaran darah tepi tidak banyak berubah setelah splenektomi, sebaliknya sering tampak lebih banyak sel normoblas. Maka hidup eritrosit lebih baik daripada sebelum splenektomi.

Pasien talasemia major memerlukan bimbingan khusus dalam pendidikannya karena sering merasa rendah diri akibat kelainan fisik yang dialami dan hambatan-hambatan lain dalam pergaulan sosial.

Di kemudian hari, pengobatan talasemia beta mayor dengan trasplantasi sumsum tulang mungkin mendapat tempat utama. Pada saat ini keberhasilan hanya mencapai 30% kasus. Tetapi, apabila transplantasi sumsum tulang pada khasus tertentu, hal ini memberikan penyembuhan.

Posted in: Pelajaran