Talasemia merupakan sekelompok penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif yang berhubungan dengan defek sintesis rantai-hemoglobin.
Secara molekuler talasemia di klasifikasikan dalam dua kelompok utama sesuai rantai globin yang terkena; a-talasemia dan b-talasemia, yang masing-masing berhubungan dengan penurunan atau ketiadaan sintesis rantai-a dan rantai-b
Sedangkan secara klinis dibedakan atas talasemia mayor dan minor.
- Talasemia Minor, kebanyakan pasien dengan talasemia minor tidak mempunyai gejala tetapi merupakan pembawa talasemia mayor. Namun kehamilan dapat menyebabkan anemia yang bermakna sehigga memerlukan terapi transfusi.
- Talasemia Mayor (Anemia Cooley), ditandai dengan anemia berat, hemolisis, dan produksi eritrosis (eritropoesis) yang tidak efektif.
0 komentar:
Posting Komentar