Teratoma sakrokoksigeus adalah neoplasma yang terdiri dari
bermacam-macam jaringan yang berbeda dari ketiga lapisan sel germinal
asing pada tempat anatomi dimana jaringan tersebut muncul yaitu sering
terjadi dekat tulang ekor (coccyx), dimana konsentrasi terbesar sel
primitive berada untuk periode waktu yang lama. Tumor ini diyakini
berasal dari sel multipotensial embrio dari Hensen;s node yang terletak
di dalam tulang ekor (coccyx). Teratoma sakrokoksigeus berkembang
didalam retroperitoium, daerah sakrokoksigeus, atau melibatkan keduanya.
Sebagian besar merupakan kasus primer.
Epidemiologi
Teratoma Sakrokoksigeus adalah tumor jarang. Insiden teratoma
sakrokoksigeus 1 dari 35.000 sampai 40.000 kelahiran hidup dan paling
sering ditemukan pada wanita dengan Rasio 3:1 sampai 4:1 pernah
dilaporkan. Sakrokoksigeus adalah bagian yang sering terdapat teratoma
pada neonatus (46-65%) Lokasi selanjutnya yang paling sering adalah :
gonad (10-35 %), mediastinal (10-12 %),retroperitoneal (3-5%), cervical
(3-6%), Presakral (3-5 %), system saraf pusat (2-4 %). Tumor ini paling
sering ditemuan pada bayi dan anak anak, tetapi dilaporkan telah
ditemukan pada orang dewasa. Ada kecenderungan diantara populasi
pediatrik mengarah ke transformasi maligna pada teratoma sakrokoksigeus
dengan peningkatan umur. Tetapi pada pasien dewasa tumor benigna yang
paling sering.
Etiopatologi
Teratoma terbentuk dan berkembang selama kehidupan intrautrin, dapat
menjadi sangat besar pada teratoma sakrokoksigeus seiring dengan
perkembangan fetus. Teratoma sakrokoksigeus muncul dari primitif knot
atau hensen’s node. Hensen’s node adalah suatu agregasi dari sel
totipotensial yang merupakan pengatur utama pada perkembangan embrionik.
Semula terletak di bagian posterior embrio yang bermigrasi secara
caudal pada minggu pertama kehidupan didalam ekor embrio, akhirnya
berhenti di anterior tulang ekor (coccyx). Alur migrasi dari sel
germinal menunjukan lokasi dan patologi yang paling sering terdapat
teratoma (sakrokoksigeus dan gonad). Sel-sel ini dapat meluas ke
postero-inferior masuk daerah glutea dan /atau postero-superior masuk ke
rongga abdominopelvik. Pemisahan sel totipotensial dari hansen’s node
mungkin menyebabkan munculnya teratoma sakrokoksigeus. Sel
pleuripotensial ini melarikan diri dari kontrol pengatur embrionik dan
berdiferensiasi masuk dalam jaringan yang tidak biasa ditemukan pada
daerah sakrokoksigeus. Tumor terjadi dekat dengan tulang ekor, dimana
konsentrasi terbesar primitif sel berada untuk waktu yang lama selama
masa perkembangan. Tumor ini diklasifikasikan berdasarkan Altman
classification of Surgical Section of the American Academy of Pediatrics
kedalam 4 tipe yaitu :
1. Tipe I - tumor terutama di bagian luar mengarah dari daerah sakrokoksigeus dan muncul dengan distorsi bokong
2. Tipe II – tumor terutama diluar , tetapi ada bagian yang luas didalam pelvis.
3. Tipe III – tumor terutama didalam pelvis dengan sedikit pada bagian luar, benjolan pada bokong.
4. Tipe IV – tumor deluruhnya didalam tanpa ada dibagian luar atau bagian bokong
Sebagian besar teratoma terdapat daerah baik yang padat dan kistik,
walaupun teratoma padat secara lengkap terjadi. Cairan kista dapat
sereus, mukoid, darah, dan lapisan kista sering terdiri dari epitel
skuamous serta sebasea dan gigi. Terutama tumor kistik lebih mungkin
benigna dan insiden malignansi meningkat pada sejumlah jaringan padat.9
Teratoma benigna biasanya berkapsul, dan adanya bagian yang nekrosis
atau perdarahan memberi kesan adanya kanker.
Pemeriksaan mikroskopik pada teratoma biasanya menunjukkan variasi
jaringan lebih dari satu lapisan germinal. Pentingnya memiliki
keseragaman dalam klasifikasi histologi teratoma agar evaluasi prognosis
yang sesuai dan kelangsungan hidup serta dapat membandingkan hasil dari
laporan bertahap dari institut yang berbeda.
Teratoma diklasifikasikan kedalam tiga kategori histopatologi :
1. Teratoma benigna : Terdapat deferensiasi baik, benigna, matur, hanya jaringan dewasa
2. Teratoma dengan imatur jaringan embrionik yang bukan maligna seutuhnya, dengan atau tanpa jaringan matur.
3. Teratoma maligna , dengan jaringan maligna seutuhnya, ditambah jaringan matur dan /atau embrionik.
Gambaran klinik
Secara klinis, Tumor paling sering muncul sebagai massa yang menonjol
antara coccyx dan anus yang biasa ditutupi dengan kulit normal yang
intak. Beberapa pasien, seluruh atau sebagian benjolan terletak pada
permukaan retrorektal atau retroperitoneum. Pada bayi dan anak-anak,
Tumor muncul sebagai massa pada daerah sakropelvis yang menekan kandung
kemih dan rectum. Seringnya gejala obstruksi pada traktus urinarius yang
disebabkan oleh kompresi ureter dan urethra terhadap pubis atau
kompresi ureter terhadap pinggiran pelvis dan terjadi kesulitan defekasi
sebagai tanda obstruksi yang mungkin tidak cukup dikenali.
Sebagian kecil pasien dapat mengalami paralysis, nyeri, atau kelemahan
pada kaki, terutama pada stadium lambat dari invasi maligna dari tumor.
Pada teratoma sakrokoksigeus pada fetus, jika tumornya besar, dapat
menyebabkan distosia, kesulitan melahirkan dan perdarahan atau laserasi
tumor.
Diagnosis
Diagnosis teratoma sakrokoksigeus biasanya ditegakkan melalui
pemeriksaan fisik. Tumor ini biasanya didiagnosa ketika ditemukan
benjolan sacrum yang besar setelah kelahiran yang sulit atau obstruksi
pada kelahiran. Anamnesis didapatkan adanya nyeri rectum, konstipasi,
dan adanya sebuah benjolan.
Teratoma sakrokoksigeus juga sering didiagnosa sebelum bayi lahir dengan
pemeriksaan ultrasonografi fetal. Laporan bertahap diagnosis antenatal
pada teratoma sakrokoksigeus menunjukkan bahwa sebagian besar fetus yang
didiagnosa teratoma sakrokoksigeus kemungkinan meninggal sebelum
kelahiran. Diagnosis prenatal penting karena tumor ini mungkin cukup
besar untuk menyebabkan distosia dan ruptur dari tumor dengan perdarahan
masif dapat terjadi selama kehamilan.
Pada sebagian besar kasus, teratoma sakrokoksigeus sangat khas sehingga
diagnosisnya sangat jelas. Kadang-kadang, bagaimanapun diagnosis tidak
begitu jelas dan adanya lesi lain seperti kondroma, fibroma, duplikasi
rektal, terutama mielomeningocele dan tumor neurogenic presakral, harus
dikeluarkan. Apabila sulit membedakan teratoma sacrococygeal dengan lesi
lain, studi diagnostic seperti Foto polos, Ultrasonografi, computer
tomografi (CT) atau MRI.
Foto thoraks membantu menyingkirkan penyakit metastase. Foto polos pada
sacral dapat menunjukkan adanya kalsifikasi dalam tumor. Ultrasonografi
berguna untuk menentukan sifat lesi (padat atau kistik, adanya komponen
intraabdominal dan keterlibatan hati). Baik CT Scan lateral dan magnetic
resonance imaging ( MRI )akan menunjukkan perluasan intrapelvis dan
intraspinal dari lesi sacral dengan rincian yang jelas. Beberapa
teratoma mengandung elemen yolk salk, dimana mengeluarkan
alfa–fetoprotein. Deteksi AFP dapat membantu memperjelas diagnosis dan
sering digunakan sebagai marker untuk rekurensi atau efektifitas
pengobatan, tapi metode yang jarang pada diagnosis awal. Pada satu
tahap, AFP meningkat pada 31 dari 32 teratoma maligna. AFP juga
ditemukan meningkat pada cairan amnion jika infan menderita teratoma.
Diagnosis Banding
Diagnosis banding teratoma sakrokoksigeus adalah meningocele dan
berbagai tumor jaringan lunak. Penting untuk membedakan lipomeningocele
dari teratoma. Secara klinis, lipomeningocele lebih tinggi di belakang
dan terletak di atas kanal spinal. Roentgenoram menunjukkan adanya spina
bifida. Disisi lain, Teratoma terletak dibawah belahan intergluteal dan
meluas ke anterior sampai sacrum lebih masuk ke kanal. Presakral
meningocele lebih lembut, dan lebih fluktuasi dari pada teratoma. CT
scan akan memudahkan dalam membedakan meningocele presakral dari
teratoma.
Penanganan
Teratoma sakrokoksigeus harus dieksisi lengkap. Lesi Tipe I dan II dapat
dimulai pada daerah posterior melalui chevron insisi dan sagital. Lesi
tipe III dan IV harus insisi tambahan transversal pada perut bagian
bawah. Bagian penting pada prosedur termasuk pengangkatan lengkap pada
tumor intak, ligasi arteri sakral tengah, dan eksisi tulang ekor (
coccyx ) bersama tumor.
Jika tumor secara histologi benigna ( hanya jaringan matur) atau
mengandung jaringan embrionik tanpa maligna seutuhnya, eksisi lengkap
adekuat. Jika lesi benigna (97 %), tidak diindikasikan terapi lanjutan.
Untuk Tumor yang agresif dan terdapat jaringan malignan seutuhnya,
pembedahan eksisi sendiri tidak adekuat dan pasien harus mendapatkan
kemoterapi dan atau radioterapi. Pasien dengan rekurensi kanker dan
tidak dapat dieksisi diberikan terapi VAC (vinkristin, dactinomycin,
cyclophosphamide) ditambah radiasi lokal. Pasien ini harus dievaluasi
setiap 3 bulan selama 2 tahun pertama dengan pemeriksaan rectal dan
jumlah AFP. Pasien yang diperkirakan rekurensi harus dievalusi dengan
pemeriksan radiologi yang sesuai, Ultrasonografi dan/ atau CT.
Lesi ini paling baik direseksi dalam 24 jam pertama, sejak usus tidak
dikoloni pada 24 jam pertama setelah kelahiran., mengurangi resiko
infeksi pada daerah yang terkontaminasi feses selama reseksi.
Perioperatif antibiotic diberikan segera sebelum pembedahan dan
dilanjutkan 24-48 jam setelah operasi.
Komplikasi
komplikasi maternal pada kelahiran dapat termasuk seksio sesarea atau
kelahiran pervaginam dengan mekanisme distosia. Komplikasi yang
berpeluang terjadi dalam uterus termasuk polihidramnion dan perdarahan
tumor yang menyebabkan anemia dan nonimun hidrops fetalis. Komplikasi
akibat pengaruh benjolan pada teratoma sakrokoksigeus yang besar
termasuk pembesaran pinggul, obstruksi saluran cerna, obstruksi
urinarius, hidronefrosis dan hidrop fetalis. Komplikasi berikutnya dari
pengaruh benjolan atau pembedahan dapat termasuk neurogenik bladder,
bentuk lain dari inkontinensia urin, inkontinensia fekal, dan masalah
kronik lain yang menyebabkan kerusakan yang mengorbankan saraf dan otot
dalam pelvis. Komplikasi akibat tidak diangkatnya coccyx dapat termasuk
rekurensi dan metastase kanker.
Prognosis
Prognosis teratoma sakrokoksigeus dapat membaik dipengaruhi oleh deteksi
prenatal, rencana penanganan intrapartum, dan cepat dilakukan
pembedahan reseksi.
Prognosis pada neonatus berdasarkan klasifikasi teratoma oleh the
American Academy of Pediatrics Surgical Section dengan adanya perluasan
tumor, sedangkan prognosis fetus didasarkan pada ukuran tumor, laju
pertumbuhan tumor dan ada tidaknya plasentomegali dan hidrops fetalis.
Walaupun sebagian besar tumor ini secara histologi benigna, tumor ini
dihubungkan dengan mortalitas dan morbilitas karena pengaruh sekunder
dari teratoma sakrokoksigeus seperti premature, distosia dan trauma
kelahiran, perdarahan tumor dan kegagalan sekunder output yang tinggi.
Adanya tumor yang berukuran besar baik ada atau tidak adanya kalsifikasi
dalam tumor tidak begitu penting apakah lesi benigna atau maligna.
Secara histologi tumor benigna, prognosisnya sangat baik setelah
pembedahan eksisi yang adekuat. Prognosis buruk jika tumor mengandung
jaringan maligna. Resiko maligna tergantung pada bagian dan luasanya
tumor serta umur pada saat didiagnosis.
0 komentar:
Posting Komentar